Hipersensibilidade
Foram relatadas reações de hipersensibilidade do tipo alérgica, incluindo anafilaxia, com todos os produtos com fator IX, inclusive BeneFixTM. Frequentemente, esses eventos ocorreram em relação temporal estreita com o desenvolvimento de inibidores do fator IX. Os pacientes devem ser informados sobre os sinais e sintomas iniciais das reações de hipersensibilidade, incluindo urticária, urticária generalizada, calafrios, rubor, angioedema, aperto no peito, laringoespasmo, broncoespasmo, dispneia, chiados, desmaio, hipotensão, taquicardia, visão turva e anafilaxia. Se ocorrerem reações alérgicas ou anafiláticas, a administração de BeneFixTM deve ser imediatamente suspensa e devem ser adotadas condutas clínicas adequadas, que pode incluir tratamento para choque. Caso ocorra algum desses sintomas, os pacientes devem ser aconselhados a descontinuar o uso do produto e entrar em contato com o médico e/ou procurar atendimento de emergência imediato, dependendo do tipo/gravidade da reação.
Foi relatada síndrome nefrótica após a indução de tolerância imunológica com produtos com fator IX em pacientes com hemofilia B com inibidores do fator IX e história de reações alérgicas ao fator IX. A segurança e a eficácia do uso de BeneFixTM para indução de tolerância imunológica ainda não foram estabelecidas.
No caso de reações alérgicas graves, medidas hemostáticas alternativas devem ser consideradas.
Anticorpos neutralizadores de atividade
Foram detectados inibidores em pacientes tratados com produtos com fator IX. Assim como ocorre com todos os produtos com fator IX, os pacientes em uso de BeneFixTM devem ser monitorizados quanto ao desenvolvimento de inibidores de fator IX. Os pacientes com inibidores do fator IX podem apresentar maior risco de anafilaxia com uma exposição futura ao fator IX. Os pacientes que apresentarem reações alérgicas devem ser avaliados quanto à presença de inibidor. Informações preliminares sugerem que pode existir uma relação entre a presença de mutações (deleções) importantes no gene do fator IX e risco aumentado de formação de inibidor e de reações de hipersensibilidade aguda. Os pacientes que sabidamente apresentam mutações como deleções importantes do gene do fator IX devem ser observados atentamente quanto a sinais e sintomas de reações de hipersensibilidade aguda, particularmente durante as fases iniciais da primeira exposição ao produto. Como existe a possibilidade de reações alérgicas com os concentrados de fator IX, as administrações iniciais (aproximadamente 10-20) de fator IX devem ser realizadas sob supervisão médica em locais que dispõem de recursos médicos adequados para tratamento de reações alérgicas.
Trombose
Historicamente, a administração dos concentrados complexos do fator IX derivados do plasma humano, contendo os fatores II, VII, IX e X, estava associada com o desenvolvimento de complicações tromboembólicas. Embora BeneFixTM não contenha fatores coagulantes, com exceção do fator IX, o risco potencial de trombose e de coagulação intravascular disseminada observado em outros produtos contendo o fator IX deve ser reconhecido. Em razão do risco potencial de complicações tromboembólicas, deve-se ter cautela ao se administrar este produto em pacientes com doença hepática, pacientes no pós-operatório, recém- nascidos ou pacientes com risco de fenômenos tromboembólicos ou coagulação intravascular disseminada.
A segurança e eficácia da administração de BeneFixTM através da infusão contínua não foi definida. Consulte os itens 8. Posologia e Modo de Usar e 9. Reações Adversas. Houve relatos pós-comercialização de eventos trombóticos, incluindo a síndrome fatal de veia cava superior com risco de morte em recém-nascidos criticamente doentes, ao receber infusão contínua de BeneFixTM através de um cateter venoso central.
Em cada uma dessas situações, o benefício do tratamento com BeneFixTM deve ser avaliado em relação ao risco dessas complicações.
Gravidez: Estudos de reprodução e lactação em animais não foram conduzidos com o BeneFixTM. Não existe experiência suficiente com o uso dos produtos com fator IX em mulheres grávidas. Portanto, o fator IX deve ser administrado a mulheres grávidas apenas se a indicação for clara.
BeneFixTM é um medicamento classificado na categoria C de risco de gravidez. Portanto, este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião- dentista.
Lactação: Não existe experiência suficiente com o uso dos produtos com fator IX em mulheres lactantes. Portanto, o fator IX deve ser administrado a mulheres em fase de amamentação apenas se a indicação for clara.
Efeitos na capacidade de dirigir e usar máquinas
Com base no perfil farmacodinâmico e farmacocinético e nas reações adversas reportadas, o BeneFixTM tem pouca ou nenhuma influência na capacidade de dirigir ou usar máquinas.
Uso Pediátrico: Foram avaliadas a segurança e eficácia em pacientes pediátricos previamente tratados e previamente não tratados. Para informações posológicas em crianças veja também o item 8. Posologia e Modo de Usar – Posologia para Tratamento Profilático.
Uso Geriátrico: Os estudos clínicos de BeneFixTM não incluíram números suficientes de indivíduos com idade maior ou igual a 65 anos para determinar se eles respondem de modo diferente dos indivíduos mais jovens. Assim como ocorre com qualquer paciente tratado com BeneFixTM, a escolha da dose em pacientes idosos deve ser individualizada.
Dados de Segurança Pré-clínicos
BeneFixTM mostrou ser não mutagênico no teste de Ames e não clastogênico em ensaio de aberrações cromossômicas. Não foram realizados estudos sobre carcinogênese ou prejuízos da fertilidade.
Compatibilidades, Incompatibilidades
Como não existem estudos de incompatibilidade, BeneFixTM reconstituído não deve ser administrado pelo equipo ou recipiente com outros medicamentos. Utilizar apenas o conjunto de infusão fornecido. Pode ocorrer falha de tratamento como consequência da adsorção do fator IX de coagulação humano na superfície interna de certos equipos de infusão.
Atenção: Este medicamento contém Açúcar, portanto, deve ser usado com cautela em portadores de Diabetes.
Advertências benefix
BENEFIX com posologia, indicações, efeitos colaterais, interações e outras informações. Todas as informações contidas na bula de BENEFIX têm a intenção de informar e educar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um profissional médico ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Decisões relacionadas a tratamento de pacientes com BENEFIX devem ser tomadas por profissionais autorizados, considerando as características de cada paciente.