Posologia de benefix

Posologia
O tratamento deve ser iniciado sob supervisão de um médico com experiência no tratamento da hemofilia B.
O tratamento com produtos que contenham fator IX, inclusive BeneFixTM, requer ajuste de dose individualizado. A dose e a duração do tratamento com todos os produtos com fator IX dependem da gravidade da deficiência desse fator, da localização e extensão da hemorragia e da condição clínica do paciente.
A dose de BeneFixTM pode diferir da utilizada para produtos com fator IX derivado do plasma.
Para garantir que o nível de atividade pretendido do fator IX seja atingido, aconselha-se um monitoramento detalhado utilizando o ensaio da atividade do fator IX, particularmente em intervenções cirúrgicas. Para ajuste posológico adequado, as doses devem ser tituladas levando-se em consideração a atividade do fator IX, os parâmetros farmacocinéticos (tais como meia-vida e recuperação), bem como a condição clínica.
O número de unidades de fator IX administrado é expresso em Unidades Internacionais (UI), em conformidade com o padrão atual da OMS para produtos com fator IX. A atividade plasmática do fator IX é expressa em porcentagem (referente ao plasma humano normal) ou em UI (referente a um padrão internacional para fator IX no plasma). Uma UI de atividade do fator IX equivale à quantidade de fator IX em um mL de plasma humano normal.
A farmacocinética deve ser avaliada regularmente em todos os pacientes e a dose deve ser devidamente ajustada.
O texto para o cálculo da dose encontra-se abaixo:

Pacientes >15 anos
Em pacientes>15 anos, em média, uma unidade internacional de BeneFixTM por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,8  0,2 (intervalo de 0,4 a 1,4) UI/dL.

Pacientes <15 anos
Em pacientes <15 anos, em média, uma unidade internacional de BeneFixTM por quilograma de peso corporal aumentou a atividade de fator IX circulante em 0,7  0,3 (intervalo 0,2 a 2,1 UI/dL e mediana de 0,6 UI/dL por UI/kg).

Posologia para Episódios de Sangramento e Cirurgia
No caso dos eventos hemorrágicos mencionados na tabela 2 a seguir, a atividade do fator IX não deve ficar abaixo do nível de atividade plasmática fornecido (em % do valor normal ou em UI/dL) no período correspondente.

Tabela 2: Guia de dose para o controle e prevenção de episódios de sangramento e cirurgia

Posologia para Tratamento Profilático
Em um estudo clínico de profilaxia secundária de rotina, a dose média para pacientes adultos previamente tratados foi de 40 UI/kg (intervalo de 13 a 78 UI/kg) em intervalos de 3 ou 4 dias. Em pacientes mais jovens, pode ser necessário utilizar intervalos posológicos mais curtos ou doses mais altas.

População idosa
Os estudos clínicos do BeneFixTM não incluíram números suficientes de indivíduos acima de 65 anos ou mais para determinar se eles respondem de maneira diferente dos indivíduos mais jovens. Assim como com todos os pacientes recebendo o BeneFixTM, a seleção de dose para um paciente idoso deve ser individualizada.

Reconstituição
Lave sempre as mãos antes de realizar os seguintes procedimentos. Uma técnica asséptica (ou seja, limpa e livre de germes) deve ser utilizada durante o procedimento de reconstituição. Todos os componentes utilizados na reconstituição e administração deste medicamento devem ser utilizados o mais rapidamente possível após a abertura de seus recipientes esterilizados para minimizar a exposição desnecessária à atmosfera.
BeneFixTM é administrado por infusão intravenosa (IV) após reconstituição com o diluente fornecido (cloreto de sódio 0,234%) na seringa preenchida.
1.Permita que o frasco-ampola de BeneFixTM liofilizado e a seringa preenchida de diluente atinjam a temperatura ambiente.
2.Remova a tampa plástica tipo flip-top do frasco-ampola BeneFixTM para expor a porção central da tampa de borracha.
3.Limpe a parte superior do frasco com o lenço umedecido com álcool fornecido, ou utilize outra solução antisséptica e deixe secar. Após a limpeza, não toque na tampa de borracha com a mão ou permita que ela toque em qualquer superfície.
4.Retire a tampa da embalagem plástica transparente do adaptador de frasco-ampola. Não retire o adaptador da embalagem.
5.Coloque o frasco numa superfície plana. Enquanto segura a embalagem com o adaptador, posicione o adaptador do frasco-ampola sobre o frasco-ampola. Pressione firmemente a embalagem até que o adaptador se encaixe na parte superior do frasco, com o grampo do adaptador penetrando na tampa do frasco. Deixe a embalagem do adaptador no lugar.
6. Segure a haste do êmbolo como mostrado no diagrama. Evite o contato com o cabo da haste do êmbolo. Conecte a extremidade rosqueada da haste do êmbolo ao êmbolo da seringa preenchida de diluente, empurrando e girando firmemente.
7. Remova a tampa de plástico inviolável da ponta da seringa preenchida de diluente, dobrando a tampa para cima e para baixo para quebrar a perfuração. Não toque no interior da tampa ou na ponta da seringa. Coloque a tampa do seu lado em uma superfície limpa em um local onde seria menos provável de se tornar ambientalmente contaminado.
8. Remova a embalagem para distanciá-la do adaptador e a descarte.
9. Coloque o frasco numa superfície plana. Conecte a seringa preenchida de diluente ao adaptador do frasco, inserindo a ponta na abertura do adaptador enquanto pressiona e gira firmemente a seringa no sentido horário até que a conexão esteja segura.
10. Lentamente pressione a haste do êmbolo para injetar todo o diluente no frasco de BeneFixTM.
11.Sem retirar a seringa, gire suavemente o conteúdo do frasco até o pó estar dissolvido.
12.Inspecione a solução final para partículas antes da administração. A solução deve aparecer límpida e
incolor.
Nota: Se você usar mais de um frasco de BeneFixTM por perfusão, reconstituir cada frasco seguindo as instruções anteriores.
13.Assegure que a haste do êmbolo da seringa ainda esteja totalmente pressionada e inverta o frasco. Tire
lentamente a solução para a seringa.
Nota: Se você preparou mais de um frasco de BeneFixTM, retire a seringa preenchida de diluente do adaptador do frasco, deixando o adaptador do frasco ligado ao frasco. Rapidamente anexe uma seringa com bico luer- lock grande e aspire de volta o conteúdo reconstituído segundo as instruções acima. Repita este procedimento com cada frasco por vez. Não desconecte as seringas preenchidas com diluente ou seringa com bico luer-lockgrande até que esteja pronto para conectar a seringa com bico luer-lock grande ao próximo adaptador do frasco.
14. Retire a seringa do adaptador do frasco, puxando e girando-a no sentido anti-horário. Descarte o frasco com o adaptador conectado.
Nota: Se a solução não for utilizada de imediato, a tampa da seringa deve ser cuidadosamente recolocada. Não toque na ponta da seringa ou na parte interna da tampa.

Manipulação
Reconstituir o pó liofilizado de BeneFixTM para injeção com o diluente fornecido (cloreto de sódio 0,234%) na seringa preenchida. Uma vez que o diluente foi injetado no frasco, gire gentilmente o frasco até dissolver completamente o pó. Após a reconstituição, a solução é aspirada de volta para a seringa e aplicada via infusão.
A solução deve ser límpida e incolor. A solução deve ser descartada em caso de partículas visíveis ou se for observada descoloração. O produto não contém conservante, e a solução reconstituída deve ser utilizada dentro de 3 horas após a reconstituição.
A solução reconstituída pode ser armazenada em temperatura ambiente até a administração e deve ser administrada em até 3 horas após a reconstituição.

Administração
BeneFixTM é administrado por via intravenosa após a reconstituição do pó liofilizado para solução injetável com o diluente fornecido. A administração do produto deve durar vários minutos (ver item Manipulação). A velocidade de administração deve ser determinada pelo nível de conforto do paciente.
1.Conectar a seringa à extremidade do bico luer do equipo de infusão fornecido.
2.Aplicar um torniquete e preparar o local da injeção limpando bem a pele com o lenço umedecido com álcool fornecido no kit.
3. Realizar punção venosa. Inserir a agulha no equipo de infusão na veia e retirar o torniquete. O produto BeneFixTM reconstituído deve ser administrado por via intravenosa durante vários minutos. A taxa de administração deve ser determinada pelo nível de conforto do paciente.
BeneFixTM reconstituído não deve ser administrado por um equipo ou recipiente com outros medicamentos. Após a conclusão do tratamento com BeneFixTM, remova o conjunto de infusão e descarte. Dispor de toda a solução não utilizada, frasco(s) vazio(s), as agulhas e seringas usadas em um recipiente adequado para descarte de resíduos que possam ferir outros se não manipulados e descartados devidamente.
A segurança e eficácia da administração por infusão contínua não foram estabelecidas (ver itens 5.Advertências e Precauções e 9. Reações Adversas).
BeneFixTM deve ser administrado utilizando o conjunto de infusão fornecido no kit, o diluente na seringa preenchida fornecida ou uma seringa de plástico descartável, única e estéril. Além disso, a solução deve ser retirada do frasco utilizando o adaptador de frasco.
Após a reconstituição, o produto deve ser utilizado em um prazo máximo de 3 horas. A solução reconstituída pode ser armazenada em temperatura ambiente até a administração.
Nota: Relatou-se aglutinação de eritrócitos no tubo/seringa com a administração de BeneFixTM. Não foram relatados eventos adversos relacionados a essa observação. Para minimizar o risco de aglutinação, é importante limitar a quantidade de sangue que retorna ao conjunto para infusão. Não deve entrar sangue na seringa. Se ocorrer aglutinação de eritrócitos no equipo ou na seringa, desprezar todo o material (equipo, seringa e solução de BeneFixTM) e reiniciar a administração com uma nova embalagem.
Se alguma reação suspeita de hipersensibilidade for percebida e parecer estar relacionada à administração do BeneFixTM, a taxa de infusão deve ser diminuída ou a infusão deve ser interrompida (consulte itens 5. Advertências e precauções e 9. Reações adversas).
Não há estudos dos efeitos de BeneFixTM administrado por vias não recomendadas. Portanto, para segurança e eficácia desta apresentação, a administração deve ser somente pela via intravenosa.

Dose Omitida:
Caso haja o esquecimento da utilização no horário estabelecido, BeneFixTM pode ser administrado fora do intervalo estabelecido. Entretanto, se já estiver perto do horário de administrar a próxima dose, deve-se desconsiderar a dose esquecida e administrar apenas a próxima dose. Neste caso, o paciente não deve receber dose duplicada. O esquecimento da dose pode comprometer a eficácia do tratamento.