Condições Especiais de Manuseio:
O concentrado em pó para solução de infusão deve ser reconstituído com água estéril para injeção, diluído com solução intravenosa de cloreto de sódio 0,9% e, em seguida, administrado por via intravenosa.
A exposição prolongada de FABRAZYME à interface ar / líquido, quer através do tempo ou por agitação, pode causar a formação de partículas de proteínas. Estudos de estresse de manuseio e de formação forçada de partículas foram realizados para avaliar o impacto de um filtro em linha sobre o medicamento e sobre a dose, na presença de tais partículas. Após a mistura de FABRAZYME nas bolsas de infusão de cloreto de sódio 0,9% e indução de partículas, a utilização de um filtro em linha de 0,2 µm de baixa ligação proteica levou à remoção das partículas visíveis sem perda detectável de proteínas ou atividade.
Cada frasco de FABRAZYME é destinado ao uso único.
Reconstituição e diluição (Utilizando técnica asséptica):
1.Os frascos de FABRAZYME e de diluente devem ser deixados à temperatura ambiente (23 ºC – 27 ºC) antes da reconstituição (aproximadamente 30 minutos). O número de frascos é baseado no peso corporal do paciente (kg) e na dose recomendada de 1,0 mg/kg.
2.Reconstituir cada frasco de FABRAZYME 35 mg injetando lentamente 7,2 mL de água estéril para injeção, USP/EP, deixando a água cair pela parede interior de cada frasco e não diretamente sobre o pó liofilizado. Girar e inclinar suavemente cada frasco. Não inverter ou agitar o frasco. Cada frasco produzirá uma solução límpida e incolor de 5,0 mg/mL (a dose total extraível por frasco é de 35 mg, 7,0 mL).
3.Inspecionar visualmente os frascos reconstituídos quanto à presença de partículas e alteração de cor. Não utilizar a solução reconstituída se houver partículas em suspensão ou alteração de cor.
4.Após a reconstituição, recomenda-se diluir prontamente os frascos. Se os frascos não forem diluídos prontamente poderá ocorrer a formação de partículas.
5. FABRAZYME reconstituído deve ser diluído em solução para infusão de cloreto de sódio 9 mg/mL (0,9%), imediatamente após a reconstituição, para uma concentração final entre 0,05 mg/mL e 0,7 mg/mL. Determinar o volume total de solução para infusão de cloreto de sódio 0,9% (entre 50 e 500 mL), com base na dose individual. Para doses menores que 35 mg usar um mínimo de 50 mL, para doses de 35 a 70 mg utilizar um mínimo de 100 mL, para doses de 70 a 100 mg utilizar um mínimo de 250 mL e para doses maiores que 100 mg utilizar apenas 500 mL. Para minimizar a interface ar / líquido, eliminar o espaço de ar dentro da bolsa de infusão antes de adicionar FABRAZYME reconstituído. Certificar-se de que a solução reconstituída de FABRAZYME foi injetada diretamente na solução de cloreto de sódio 0,9%. Descartar qualquer frasco com solução reconstituída não utilizada.
6.Inverter suavemente ou massagear levemente a bolsa de infusão para misturar a solução, evitando agitação vigorosa.
7.FABRAZYME não deve ser administrado na mesma linha intravenosa com outros produtos.
8.A solução diluída pode ser filtrada durante a administração através de um filtro em linha de 0,2µm de baixa ligação proteica.
Posologia
A dose recomendada de FABRAZYME é de 1,0 mg / kg de peso corporal, administrada a cada 2 semanas como uma infusão intravenosa (IV).
Em estudos clínicos, a velocidade de infusão inicial IV foi administrada a uma taxa não superior a 0,25 mg / min. ou 15 mg / hora. A velocidade de infusão pode ser reduzida, em caso de ocorrência de reações associadas à infusão. Após ter sido estabelecida a tolerância do paciente, a velocidade de infusão pode ser aumentada gradualmente nas infusões subsequentes, conforme tolerado.
Para controlar os sintomas da doença de Fabry é recomendado que o tratamento com FABRAZYME seja contínuo.
Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco
A segurança e a eficácia de FABRAZYME não foram estabelecidas em pacientes com menos de 16 anos e com mais de 65 anos e sendo assim, não se pode recomendar um regime posológico para esses pacientes.
Não são necessárias alterações na dose para pacientes com insuficiência renal. Não foram realizados estudos em pacientes com insuficiência hepática.
Posologia de fabrazyme
FABRAZYME com posologia, indicações, efeitos colaterais, interações e outras informações. Todas as informações contidas na bula de FABRAZYME têm a intenção de informar e educar, não pretendendo, de forma alguma, substituir as orientações de um profissional médico ou servir como recomendação para qualquer tipo de tratamento. Decisões relacionadas a tratamento de pacientes com FABRAZYME devem ser tomadas por profissionais autorizados, considerando as características de cada paciente.