O tratamento da doença de von Willebrand e da hemofilia A deve ser supervisionado por um médico experiente no tratamento de distúrbios hemostáticos.
- Doença de von Willebrand
Em geral, 1 UI/kg de FvW:RCo eleva o nível circulante de FvW:RCo em 0,02 UI/mL (2%).
Níveis de FvW:RCo > 0,6 UI/mL (60%) e de FVIII:C >0,4 UI/mL (40%) devem ser atingidos.
Em geral, 40-80 UI/kg de fator de von Willebrand (FvW:RCo) e 20-40 UI de FVIII:C/kg de peso são recomendados para obter a hemostasia.
Uma dose inicial de 80 UI/kg de fator de von Willebrand pode ser necessária, especialmente em pacientes com doença de von Willebrand tipo 3, onde a manutenção de níveis adequados pode exigir doses maiores que para os outros tipos de doença de von Willebrand.
- Prevenção da hemorragia no caso de cirurgia ou de trauma grave:
Para a prevenção de sangramento excessivo durante ou após a cirurgia, a administração de HAEMATE® P deve ser iniciada 1 a 2 horas antes do procedimento cirúrgico. Uma dose apropriada deve ser readministrada a cada 12-24 horas. A dose e a duração do tratamento dependem da condição clínica do paciente, do tipo e da gravidade do sangramento e dos níveis de FvW:RCo e FVIII:C. Ao utilizar um medicamento a base de FvW e contendo FVIII, o médico deve estar ciente que o tratamento prolongado pode causar um aumento excessivo de FVIII:C.
Após 24-48 horas de tratamento, recomenda-se considerar a redução da dose e/ou aumentar o intervalo entre as administrações a fim de evitar um aumento não controlado de FVIII:C.
- Uso em crianças:
A dose para crianças é baseada no peso corpóreo e, em geral, segue a mesma recomendação de dose para adultos. A frequência da administração deve ser sempre orientada para a eficácia clínica no caso em particular.
- Hemofilia A
A dose e a duração da terapia de substituição dependem da gravidade da deficiência de FVIII, da localização e extensão da hemorragia e das condições clínicas do paciente.
O número de unidades de FVIII é expresso em Unidades Internacionais, as quais estão relacionadas ao padrão da OMS para os produtos a base de FVIII. A atividade de FVIII no plasma é expressa em porcentagem (em relação ao plasma humano normal) ou em UI (em relação a um Padrão Internacional para FVIII no plasma).
Uma unidade internacional de atividade de fator VIII é equivalente à quantidade de fator VIII encontrada em 1 mL de plasma humano normal.
O cálculo da dose requerida de fator VIII é baseado na constatação empírica de que 1 UI de fator VIII por kg de peso corpóreo eleva a atividade plasmática do fator VIII em cerca de 2% da atividade normal (2UI/dL). A dose requerida é determinada pela seguinte fórmula:
Unidades requeridas = peso corpóreo (kg) x aumento desejado de FVIII (% ou UI/dL) x 0,5.
A quantidade a ser administrada e a frequência das aplicações deverão sempre ser orientadas para a eficácia clínica, em casos individuais.
Nos eventos hemorrágicos mostrados a seguir, não se deve permitir que o nível de atividade do fator VIII caia abaixo do nível de atividade plasmática de referência (expresso em porcentagem do valor normal ou UI/dL) durante o período correspondente. A tabela a seguir pode ser usada como orientação da dose para os episódios de sangramento e para o uso em cirurgia.
Grau de hemorragia / tipo de procedimento cirúrgico | Nível de fator VIII necessário(% ou UI/dL) | Frequência das doses (horas) /Duração do tratamento (dias) |
Hemorragia | ||
Hemartrose inicial, sangramento muscular ou oral | 20-40 | Repetir a cada 12-24 horas. Pelo menos 1 dia, até a resolução do sangramento, conforme indicado pela dor, ou até a cicatrização. |
Hemartrose, sangramento muscular ou oral mais extensos | 30-60 | Repetir a infusão a cada 12-24 horas por 3-4 dias ou mais, até que a dor e a incapacidade aguda sejam resolvidas. |
Hemorragias com risco de vida | 60-100 | Repetir a infusão a cada 8-24 horas até o desaparecimento do risco. |
Cirurgia | ||
Cirurgia de pequeno porte, incluindo extração dentária | 30-60 | Repetir a cada 24 horas, durante pelo menos 1 dia, até a cicatrização. |
Cirurgia de grande porte | 80-100(pré e pós-operatório) | Repetir a infusão a cada 8-24 horas até a cicatrização adequada da ferida e, depois, durante pelo menos mais 7 dias para manter uma atividade de fator VIII de 30%-60% (UI/dL). |